Stevens-Johnson Sindrom (SJS) dan Toksik Epidermal Nekrolisis (TEN)

Stevens Johnson Sindrom sangat menyita perhatian karena akibat yang ditimbulkan sangat berat, terutama kepada pasien.  SJS dan TEN adalah reaksi yang melibatkan kulit dan mukosa (selaput lendir) yang berat dan mengancam jiwa ditandai dengan pelepasan epidermis, bintil berisi air dan erosi/pengelupasan dari selaput lendir. Pembedaan antara SJS dan TEN adalah pada SJS  kerusakan  area kulit ,10% total luas permukaan tubuh, sementara pad TEN kerusakan/pengelupasan kulit >30% dari luas total permukaan tubuh.
Angka kejadian SJS dan TEN cukup jarang, 1-2 kejadian per satu juta populasi per tahun. Risiko kematian cukup tinggi, pada TEN >40% kasus berakibat fatal, dengan infeksi (sepsis) sebagai komplikasi utama. Kelainan pada mata sebagai komplikasi juga terdapat pada 40-50% pasien. Pada SJS angka kematian sekitar 5% dari kejadian.
Penyebab terjadinya SJS atau TEN 70% diperkirakan dipicu oleh obat. Infeksi virus dan Mycoplasma pneumonia juga dilaporkan sebagai pemicu SJS dan TEN. Dari penelitian AAP 2009 dikonfirmasi 4 obat yang sangat dicurigai (highly suspected) sebagai faktor risiko SJS dan TEN yaitu antibiotik sulfonamide, fenobarnital, carbamazepin dan lamotrigin. Dari Fitzpatrick-Dermatology obat yang termasuk risiko tinggi adalah : allopurinol, sulfametoksazole, sulfadiazine, sulfapiridin, sulfadoksin, sulfasalazin, carbamazepin, lamotrigin, fenobarbital, fenitoin, fenilbutazon, nevirapin, NSAID golongan oxicam, thiacetazon. Yang risiko rendah : NSAID golongan asam asetat, penisilin, sefalosporin, quinolon, antibiotik golongan makrolida.

Tanda dan gejala
SJS dan TEN melibatkan kulit dan selaput lendir. Yang termasuk selaput lendir atau mukosa adalah konjungtiva (selaput bening mata), bibir bagian dalam dan rongga mulut, genital dan, anus. Gejala awal berupa kemerahan (eritema) diikuti erosi (penglupasan). Gangguan di selaput lendir menyebabkan gangguan menelan, nyeri saat melihat cahaya, nyeri saat BAK bahkan perlengketan selaput bening mata (conjungtival synechiae)
Pada kulit berupa : warna kemerahan, bintik perdaharan, bentuk target (target lession), yang bergabung menjadi satu, bisa berbentuk bintil berisi air, memberikan tanda nikolsky (penekanan pada sisi samping kulit dan menyebabkan kulit terlepas).
Gejala lain seperti demam, nyeri, kelemahan, sesak napas, produksi dahak berlebih, batuk darah, diare, BAB hitam, BAK merah juga dapat terjadi.

Tindakan
Untuk itu sangat penting sekali untuk meningkatkan kewaspadaan bila muncul ruam/kemerahan yang muncul dikulit dan selaput lendir setelah menggunakan obat. Hal yang pertama kali harus disingkirkan bila muncul ruam kemerahan adalah apakah ruam tersebut merupakan bagian dari ADR (adverse drug reactions)-efek obat yang tidak diinginkan yang mengancam jiwa seperti SJS atau TEN atau anafilaksis (reaksi alergi berat). Pastikan apakah ruam yang muncul merupakan reaksi hipersensitifitas tehadap obat atau bukan. Bila menunjukkan gejala SJS, TEN atau anafilaksis atau reaksi hipersensitifitas terhadap obat maka segera hentikan pemakaian obat, catat obat dan segera bawa ke Rumah Sakit untuk diagnosis dan penanganan lebih lanjut.
Pada kasus SJS atau Ten diperlukan perawatan di unit intensif untuk mencegah infeksi dan memastikan jumlah cairan dan nutrisi tetap diberikan kepada pasien. Observasi dari dokter mata juga sangat penting untuk mencegah terjadinya perlengketan konjungtiva atau kerusakan kornea. Fungis ginjal dan hati harus dipantau demikian juga kadar elektrolit karena pada SJS dan TEN terjadi pengelupasan kulit sehingga cairan dan panas keluar tanpa halangan.

Pencegahan
Sebagian besar (70%) SJS dan TEN dipicu oleh penggunaan obat, karena itu langkah pencegahan adalah dengan penggunaan obat yang rasional. Penggunaan obat yang rasional meliputi upaya untuk menggunakan obat sesuai indikasi, sesuai dosis, sesuai jangka waktu dan biaya yang termurah bagi pasien dan lingkungan.
Obat tetaplah bahan kimia yang dapat menimbulkan efek yang tidak diinginkan, dari yang ringan sampai yang berat. Karena pemakaian obat walaupun sesuai dosis tetap dapat menimbulkan efek yang tidak diinginkan maka harus bijaksana dalam pemakaian obat. Pastikan Anda benar-benar memerlukan obat dalam tatalaksana keadaan Anda, dan bila Anda meminum obat pastikan Anda membaca petunjuk dalam kemasan obat, observasi tanda-tanda yang muncul setelah Anda meminum obat.
Jangan minum obat bila tidak sesuai indikasi, contoh penggunaan antibiotik pada infeksi virus, pemberian campuran obat anti kejang (fenobarbital) pada puyer batuk pilek. Selalu tanyakan diagnosis penyakit Anda, periksa kembali apakah memang Anda perlu/sesuai indikasi menggunakan obat, apakah obat yang diberikan sesuai dengan diagnosis Anda. Cara-cara ini untuk menghindari Anda dari efek yang tidak diinginkan dari obat yang Anda minum. Mencegah lebih baik dari mengobati.
(YSK)

 Sumber :
1.Valeyrie-Allanore, L., Roujeau,Jean-Claude. Epidermal Necrolysis (Stevens-johnson Syndrome and Toxic Epidermal necrolysis). In : Fitzpatrick’s DERMATOLOGY IN GENERAL MEDICINE. Seventh ed. Editors: Wolff, Klaus., Glodsmith, Lowell A., Katz, Stephen I., et all. Mc-Graw-Hill;2008:349-55.
2.levi, Natacha., bastuji-Garin,Sylvie., Mockenhaupt,Maja., et all. Medications as Risk Faktors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children: A Pooled Analysis. Pediatrics 2009;123;e297-e304. http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/123/2/e297
3. Klein, peter A.  Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Emedicine dermatology. http://emedicine.medscape.com/article/1124127-overview